Sjukdomen hittades vid prover tagna på en älg utanför Arjeplog.
Älgen var mager, gick i cirklar och verkade blind.
– Det är det första fallet i Sverige, det har inte funnits i Europa heller egentligen tidigare.
Det första fallet påträffades i Norge 2016, säger Lotta Hofverberg, enhetschef på Jordbruksverket.
I Nordamerika har sjukdomen förekommit i större utsträckning.
Sjukdomen är dödlig för hjortdjur såsom älgar, renar, hjortar och rådjur.
Sedan fallet i Norge har provtagningen för att spåra sjukdomen utökats.
– Vi har letat efter det och det här är det första påvisade fallet.
Det finns två olika varianter av sjukdomen, en klassisk form och en atypisk form. Den klassiska formen är den som är smittsam.
I fallet med den nu påträffade sjuka älgen är det efter provtagningarna troligast att det rör sig om den icke smittsamma sorten, även om det inte är till hundra procent klarlagt ännu.
– Det tar lite tid, och det krävs ytterligare provtagning, tester som tar relativt lång tid att göra.
Tidigare har man sett att äldre djur kan få sjukdomen utan att de har blivit smittade.
– Det är sannolikt så att den har uppstått spontant hos det här djuret.
Risken att sjukdomen skulle spridas vidare till människor bedöms vara mycket låg.
– Det har inte påvisats, men det finns heller ingen forskning som med hundra procents säkerhet kan säga att det inte skulle kunna drabba människa.
Sjukdomen gör att det ansamlas en viss typ av protein, prioner, i hjärnan. Till slut orsakar det hjärnskador hos djuret.
– Det tar lång tid innan de får symptom. Då handlar det om neurologiska skador. De börjar bete sig konstigt och till slut dör de.
Älgen i Arjeplog avlivades och huvudet skickades till Statens veterinärmedicinska anstalt, SVA, för analys. Eftersom man sedan fallet i Norge rutinmässigt tar prover för CWD så upptäcktes det första fallet av sjukdomen.
Om just den variant av sjukdomen som har uppkommit spontant i sin tur skulle kunna spridas vidare kan Lotta Hofverberg inte svara på.
– Det är inte visat helt säkert. De här proteinerna finns ju i hjärnan på djuret så i teorin skulle ett annat djur kunna få i sig dem.
I den klassiska, smittsamma varianten av sjukdomen utsöndras proteinerna i huden, urin och avföring, men det är inte fallet när det handlar om den atypiska formen.
Vad som händer om en människa skulle äta kött från ett smittat djur är heller inte klarlagt.
– Det går ju inte med hundra procents säkerhet säga att det inte skulle vara smittsamt, säger Lotta Hofverberg.
– Vi kommer nu att göra upp planer för en utökad provtagning.
Proverna tas på hjärnstammen och lymfknutor på döda djur.
– Om döda djur hittas så ser vi gärna att de skickas till SVA.